خبرگزاری آیصد (جدیدترین و جذاب ترین اخبار ایران و جهان)

نشر توسط:admin Views 26 تاریخ : 3 ارديبهشت 1395

نظرات ()

 

Acute Glumerolonephritis And Rapid Progressive

Glumerolonephritis

 A.G.N   عبارت از تغييرات التهابي منتشر گلوميرومهاي كليوي بوده كه از نظر پتالوژي  اشكال كلاسيك آن متصف است به proliferation مجموعه از حجرات اپيتل كه در اثر انفلتريشن نوتروفيل ها و مونوسيت ها بداخل آنها  كه بعدا به قسمتهاي طبقه اندوتيل و ميزانشيمل انتشار مينمايد . در صورتيكه اكثريت حجرات ماووف شده باشد   Acute diffuse  proliferative glumerolonephritis و اگر كمتر از 50 % حجرات  مصاب شده باشد بنام  proliferative G.N. Fucal ياد ميگردد . در اشكال خفيف تر كه ممكن است به طبقه messanchym ادامه يافته باشد بنام Messangial proliferative- G,N, ياد ميگردد.

در اشكال acuteآني آن آغاز مريضي فوري بوده (در ظرف چند روز يا چند هفته ) و در اثر مسدود شدن فضاي داخل  شرياني توسط حجرات التهابي منتشر و حجرات پروليفراتيف موجوده سبب كم شدن جريان خون كليوي و G,F,R, ميگردد هرگاه مريضي دوام نمايد اين كم شدن جريان حون كليوي و G,F,R, پروسه توازن بين تضيق دهندگان

(Leukotriens ,Platlet-activating Factor,thromboxan,endothelins و توسع دهندگان اوعيه Natric oxid ,Prostacyclins) ) در داحل اوعيه را بر هم ميزند.

R.P.G.N. شامل تيپ Subacute Glumerolar inflamation بوده كه درآن طي هفته ها ويا ما ها عدم كفليه كليوي انگشاف ميكند اشكال كلاسيك آن متشكل از ساختار هاي Cresentic در داخل گلوميرول ها بوده و عبارت از تقرحات (half-moon) در داحل محفظه بومن و متشكل از تركيب حجرات proliferative اپيتيليم پرييتال و مونوسيت ها ميباشد و بنام Cresentic G.N. نيز ياد ميگردد.

اين هردو شكل A.G.N. (كه بنام      Acute   Nephritic Syndrom نيز ياد ميگردد) و R.P.G.N. از اشكال وسيع Immuno mediated proliferative G.N. - ميباشد كه دز شكل اولي عكس العمل فوري بمقابل مقادير زياد Ag و در شكل R,P,G,N, و انواع آن عكس العمل بمقابل مقادير كم Ag و بتدريج بوجود ميآيد.

اسباب :

آفات مربوطه كه سبب A.G.N.  ميگردند يا ابتدايي و مربوط به كليه ها بوده و يا اينكه ثانوي بوده از سبب امراض سيستيميك  سبب تشوشات و تغييرات غير نورمال در كليه ها ميگردد بوجود ميآيد .

1-    امراض ابتدايي گلوميرولهاچون Mesangio Capillary glumerolonephritis ,Burger diseasis -.

2-     در حدود 85% واقعات A.G.N. را اسباب انتاني تشكيل ميدهد كه به تعقيب سپري نمودن انتان طرق تنفسي علوي و يا آفات جلدي بوجود ميآيد و اين انتانات بدرجه اول

3-    گروپ A -B- hemolytic Streptococci   ميباشد. همچنان Scarlet Fever, انتان استرپتوكوكسي جلدي ، Pneumococci ، Bacterial Endocarditis نيز در جمله اسباب تثبيت گرديده اند . ديگر امراض باكتريايي عبارت اند از Typhoid Fever, Meningococcimia, Sepsis و سيفليس درجه دوم .اين انتانات ميتوانند بشكل انديميك و يا Sporadic بخصوص نزد اطفال سبب A.G.N. گردند.

4-     امراض ويروسي كه شامل اين انتانات است Hepatit -B ,Infectious Mononucleus, Mumps, Measles, Varicella, Ecchovirus, Coxakie.

5-    - امراض پرازيتي مانند Malaria, Toxoplasmosis.

6-     امراض سيستسمسك كه ثانوي بوده و عبارت انداز S.L.E.,Vasculitis, Ige –A- nephropathy,Arthralgia, HenochSchoilein diseasis(Anaphelactic purpora), Goodposture Syndrom. -

7-     امراض متفرقه مانند Guilan Barie Syndrom, Irridiation of Villium tomur.

اعراض و علايم كلينيكي :

A.G.N. كه بنام Nephritic Syndrom  نيز ياد ميگرددعموما 1-3 هفته بعد از مواجه شدن و  منتن شدن به انتان تبارز مينمايد و بعضا خاموشانه و بتدريج بوجود ميآيد . در ابتداي مرحله مريض عموما اعراض غير وصفي را تبارز ميدهد مانند تب ، سردردي ،بي اشتهايي ، دلبدي و استفراق و يا اعراض و علايم كلينيكي انتان در اورگان هاي مربوطه و بعدا اعراض و علايم وصفي A.G.N. بوجود ميآيد كه عبارت اند از Hematuria,Albuminuria(protienuria), كم شدن G.F.R. وoliguria كه بندرت Anuria نيز ديده ميشود . اذيما ممكن است به سبب توسعه مايع E.C.F. ايجاد شده و انكشاف نمايد كه ابتدآدر وجه و اطراف چشمان متبارز گرديده و بعد به نقاط آزاد ديگر بدن وسعت پيدا مينمايد . اختلاجات ممكن است از سبب تجمع مايعات در دماغ بخصوص نزد اطفال ديده شود . فرط فشار خون ممكن است ديده شده كه از سبب بلند رفتن مقاومت اوعيه محيطي ،ازدياد فعاليت Renin و ازدياد output قلبي ديده شود . Pupiledema و خونريزي در چشم شايد ديده شود . در صورتيكه از قبل كدام آفت قلبي وجود نداشته باشد عدم كفايه قلب بسيار كم بوجود ميآيد.

معاينات لابراتواري :

1-    ادرار عموما برنگ دودآلود و يا قهوه يي ديده ميشود و Osmolality آن بلند ميباشد.

2-    Hematuria  ميكروسكوپيك  تست وصفي براي مريضي A.G.N. ميباشد

3-     Albuminuria بمقدار 0/2-8 gr در ادرار طرح شده 24 ساعته ميباشد.

4-    Cost هاي R.B.C.,W.B.C. وepithelial cells در ادرار تثبيت ميگردد.

5-    كمخوني عموما نزد مريضان در لوحه حاد مريضي ديده نشده مگر به نسبت كم شدن GFR و Oliguria كه نشان دهنده عدم كفايه وظيفوي فلتر نمودن گلوميرول هاميباشد Azotimia  بلند ممكن است دريافت گردد . علاوتا Sed. بلند دريافت ميگردد.

6-     سويه Creatinine در خون بلند دريافت شده  كه معيار خوب براي ارزيابي وظيفه اطراحي گلوميرولها ميباشد .

7-     در واقعات انتاني تثبيت نوع ميكروب از مواد گرفته شده چه از گلو باشد و يا از تقرحات جلدي و يا خون ،كه توسط كلچر و انتي بيوگرامصورت ميگيرد براي تشخيص ضروري است.

8-     در صورت تثبيت انتان استرپتوكوكسي در نزد مريضان مصاب گلو دردي تعيين ASO,ASKسبب مريضي را واضح ميسازد.

9-    تست سيرولوجيك براي تثبيت سيستيم معافيتي بخصوص Ig-G وC3 در تشخيص قطعي اشكال نفروپاتي ها مهم ميباشد.

10-  بيوپسي كليوي نيز از جمله معاينات اختصاصي و قاطع بوده و تشخسص هستاپتالوژيكي آفت داخل وعايي بشكل پروليفراسيون و انفلتراسيون پولي نوكليرها و مونوسيت ها در داخل گلومرول ها ديده ميشود.

تشخيص تفريقي :

باامراض و تشوشات ذيل تشخيص تفريقي صورت ميگيرد:

1-    Acute Pyelonephritis: : در اين مريضي اعراض و علايم فوق الذكر ديده شده ولي در ادرار كاست كريوات سرخ ديده نشده بعوض آن pus و باكتريها تثبيت ميگردد.

2-    تومور، سنگ ويا توبركلوز كليوي، در اين مريضي اذيما ديده نميشود و همچنان كاست كريوات سرخ ديده نميشود.

3-    Orthostatic Albuminuria: : در اين تشوش اذيما، فرط فشار خون ،hematuria و كاست كريوات ديده نشده مگر كاست هاي hyaline و epithelial cell در ادرار ديده ميشود.

4-     C.H.F. : در اين مريضي ديگر اعراض و علايم كلينيكي چون عسرت تنفس ، سرفه ، احتقان و ركودت وريدي ، hepatomegaly ، Syndrom hepatorenal، اذيما و ساير اعراض و علايم كلينيكي ديده ميشود.

تداوي:

در تداوي  A.G.N.اهتمامات ذيل گرفته ميشود:

1-    استراحت مطلق الي برطرف شدن اعراض و علايم كلينيكي.

2-    تداوي سببي چون اغلبا منشا آن انتاني است انتيبيوتراپي حتمي و ضروري كه در مراحل اوليه مرض تطبيق ميگردد بخصوص  Penicillinبراي مدت 7-10 روز بدون منتظر ماندن به نتيجه كلچر و انتي بيوگرام . البته با رسيدن نتيجه لابراتواري كلچر و انتي بيوگرام، انتي بيوتيك حساس و مناسب انتخاب و با مقدار معينه و مدت لازمه تطبيق ميگردد.

3-     رژيم غذايي به نسبت موجوديت بي اشتهايي نزد مريض از غذاهاي مشتهي شروع شده و با رفع بي اشتهايي نزد مريض غذاهاي ديگر نيز داده ميشود. مواد پروتيني صرف در واقعات شديد Azotimia محدود ساخته ميشود و در واقغات Albuminuria محدود نميگردد.

4-    در صورت موجوديت اذيما نمك در رژيم غذايي محدود ساخته ميشود.

5-    مقدار مايعات با مقدار ادراريكه طرح ميگردد متوازن ساخته شده مگر در واقعات Oliguria محدود ساخته میشود و از تراكم مايعات در دماغ و همچنان CHF بايد جلوگيري صورت گيرد.

6-     دادن مايعات هايپرتونيك و كورتيكوستروييدها كدام موثريت نداشته حتي الوصف از دادن آنها اجتناب شود . در اشكال مداخله كننده ايميو نيتي از immunosupressive ها استفاده شده Methylprednisolon روزانه 2-3 mg /k .وزن بدن همراه با Cyclophosphamid              2-3 mg/k/d  تطبيق ميگردد.

7-    درصورت موجودبت فشار بلند از ادويه چون Forusamid, Nefidipine  و Hydralazine استفاده ميشود.

8-    در صورت موجوديت CHF از مشتقات digitalبمريض تطبيق ميگردد.

انذار مريضي:

وفيات در اين مريضي بسيار كم بوده  سير مريضي و همچنان شدت و وسعت سطح تخريبات و عامل مرضي و اينكه واقعه بشكل انديميك است و يا بشكل تنهايي فرق ميكند . درجات خفيف و متوسط آن كه عموما بدون تداوي باقي بمانند بدون تداوي صحت ياب شده نميتوانند. نزد اين مريضان CHF و يا حملات اختلاج  به نسبت اذيماي دماغ سبب مرگ ميگردند.  واقعات پيشرفته آن با اهتمامات و تداوي لازمه صحت ياب ميگردند. مدت صحت يابي از چند روز الي دو سال ادامه يافته ميتواند. عموما سير مريضي نزد اطفال براي شفايابي مناسب تر و خوب تر بوده ولي نزد كاهلان بخصوص آنهاييكه سير خاموشانه ميداشته باشند توجه بيشتري را بخود نياز دارد. Nephritic Synd.وR.P.G.N. طور اختلاطي ميتواند بطرف Immunocomplex G.N. از نظر عوامل ویروسی و يا باكتريايي برود و ممكن است تعدادي از واقعات بطرف Nephrotic Synd.  سير نمايد.

 

 

وقايه:

چون اكثرا عامل مرضي انتانات است بخصوص اينكه قبل از آغاز AGN مريض انتان طرق تنفسي را سپري مينمايد لذا انتي بيوتراپي مناسب و در زمان بموقع آن براي جلوگيري از معروض شدن كليه ها موثر بوده و براي اطمينان لازم است ادرار مريض انتان استرپتوكوكسي معاينه شود تا وظايف كليوي ارزيابي شده بتواند. 

 

Chronic Glumerolonephritis

 

 عبارت از يك آفت التهابي مزمن گلوميرول ها بوده كه از نظر پتالوژي متصف است به فيبروزي و هيالينزه شدن گلوميرول ها ، degeneration  توبول ها و اسكلروز اوعيه و از نظر كلينيكي متصف است با protienuria  مقاوم ،hematuria و عدم كفايه كليوي كه بطور آهسته براي سالها به پيش ميرود .

اسباب:

 رول انتانات در ايجاد اين مريضي واضح نيست اغلب مريضي آهسته و بدون داشتن مقدمه ايجاد شده و عموما بعد از حملات مريضي حاد و مكرر ويا تداوي ناكافي مريضي حاد كه زمينه را براي تغييرات نسجي و عدم كفايه مساعد ميسازد و اغلب بعد از حملات انتان استرپتوكوكسي بوجود ميآيد.

اعراض و علايم كلينيكي:

در مراحل  asyptomaticويا latent آن نزد مريض hematuria ميكروسكوپيك و protienuria موجود بوده كه مقدار پروتين آن كمتر از 3,5gr/24h محاسبه گرديده و هرگاه مقدار پروتين ضايع شده ازين بيشتر باشد دلالت به موجوديت Nephrotic Syndrom  مينمايد . اذيماي عمومي در اثر ضايع شدن پروتين ها بوجود آمده و بالنوبه نمك نيز مقدار آن در بدن بالا ميرود انيميا بدرجه خفيف تا متوسط ديده ميشود . از نطر كلينيكي نفروتيك سندروم نيز بمرور زمان بلوحه C.G.N. سير مينمايد . اين مريضان از سردردي به نسبت بلند بودن فشار خون شاكي بوده بتدريج عسرت تنفس جهدي يا paroxystic نزد شان بوجود ميآيد اين مريضان در لوحه غير وصفي يا خفي خود براي سال ها صحتمند باقي ميمانند.

در مراحل پيشرفته مريضي نزد مريضان عدم كفايه كليوي متبارز گرديده فشار بلند كلان شدن قلب را سبب شده و بالآخره سبب عدم كفايه قلب ميگردد. دراين مراحل باوجود اذيما nocturia و polyuria ديده ميشود.

از جمله ديكر اعراض و علايم در نزد مريضان اختلاطات چشم بوده كه با اذيما و hemorrhagie طبقه Retina همراه بوده اگثريت مريضان از سبب لوحه uremia و يا عدم كفايه قلبي فوت مينمايند. خونريزيهاي دماغي نزد اين مريضان غير معمول است.

معاينات لابراتواري:

1-    نزد مريض كمخوني بدرجه خفيف تا متوسط ديده ميشود و در مراحل اخير مريضي و پيشرفته آن بارز تر ميباشد.

2-    Urea و creatinin در خون اين مريضان بلند دريافت شده كه درجه فعاليت وظيفوي كليوي را نشان ميدهد.

3-    در معاينه ادرار، albuminuria و hematuria بارز همچنان موجوديت كاست هاي كريوات سرخ و حجرات آن ، كاست هاي hyalin و granular در ادرار مريض وصفي براي تشخيص ميباشد.

4-    بيوپسي و تشخيص هستوپتالوژيكي قرحات براي تشحيص ضروري و عمده بوده تركيبي از پروليفرلسيونmembranous كلروتيك ميباشد.

5-    اسكلروز اوعيه كليوي كه توسط فرط فشار خون ثانوي ايجاد شده در معاينات مربوطه واضح و مشخص ميگردد.

 

تشخيص:

در حالات ذيل تشخيص C.G.N. امكان پذير بوده و بآساني واضح ميگردد.   

1-    سابقه سپري نمودن AGN به تعقيب انتان طرق تنفسي

2-    در حالاتيكه  با مراجعه مريض به لابراتوار تغييرات غير نورمال در ادرار  وي تثبيت گردد. Hematuria و Albuminuria كه تشوشات وظيفوي كليوي را نشان ميدهد هرگاه با فرط فشار خون همراه باشد تشخيص را واضح ميسازد.

3-    با اعراض و علايم پيشرونده امريض كليوي بخصوص كه با كمخوني و فرط فشار خون همراه بوده و بطور آني متبارز گرديده باشد بايد C.G.N. در نظر گرفته شود.

از نظر تشخيص تفريقي امراض ذيل مد نظر بوده و به آساني تفريق ميگردد:

1-    A.G.N. نظر به سابقه و سير مريضي

2-    توبركلوز و يا سنگ عاي كليوي

3-    Arteriolar nephrosclerosis ,Pyelonephritis و امراض Polycyctic كه در اين مريضي ها سوابق ،سير مريضي و موجوديت انتان در ادرار همراه با pus در تشخيص تفريقي كمك ميكند.

تداوي:

تداوي مريضان C.G.N. عموما عرضي و محافظتي ميباشد با وجود اهتمامات لازمه طبی سالها توسط تطبيقات استيروييدها و Cytotoxic  هاو ادويه ضد التهابي غير استيروييدي و انتي كواگولانت ها كه در نزد مريضان مختلف صورت گرفته مگر هنوز جواب قناعت بخش و تاثيرات مطلوب و مطمين بدست نيامده است .

در لوحه LATENTمريضي براي جلوگيري از انتانات ،انتي بيوتيك مناسب انتخاب و تطبيق ميگردد كه عموما از پنيسيلين كه انتي بيوتيك وسيع الطيف ميباشد استفاده ميگردد.

براي تشويق و اطمينان دادن بمريض توصيه براي فعاليت هاي روز مره و رژيم غذايي مناسب داده شده و از محدود ساختن فعاليت مريض و يا رژيم غذايي وي اجتناب شود.

در صورتيكه حالت التهابي و قرحات در كليه ها توسعه يابد كه عموما با اعراض و علايم كاينيكي hematuria و اذيما ادامه يابد براي مريض توصيه استراحت در بستر گرديده و الي بر طرف شدن حالت التهابي و اعراض مريضي استراحت ادامه مييابد

رژيم غذايي مريض از پروتيين محدود ساخفه نشده مگر اينكه نزد مريض عدم كفايه كليوي به نسبت نفرون ها پيشرفت نموده و B.U.N. سويه آن در خون بلند دريافت گردد

در رژيم غذايي نمك زماني كه اذيما ويا CHFموجود باشد محدود ساخته ميشود

هرگاه Nephrotic Syn. در لوحه كلينيكي مريض موجود باشد تداوي بالخاصه خودرا دارد

سردردي ،بيدار خوابي و تخرشيت مريض كه با فرط فشار خون توام است با دادن Sedativeو ديوريتيك تسكين داده ميشود و يا اينكه از  باربيتورات ها استفاده ميگردد (15 -30 ملي گرام روزانه ) و استراحت روزانه براي مريض تحويز ميكردد

از فعاليت هاي فزيكي شديد و ناقراري بايد مريض اجتناب نمايد

با دادن محلولات و Laxative از عطالت امعاجلوگيري بعنل آيد

در صورت تاسس عدم کفايه قلبي تداوي آن نزد مريض صورت گرفته منتها مقدار مايعات محدود ساخته نشده روزانه در حدود 1500 cc مايعات بمريض تجويز ميگردد

تداوي كمخوني نزد مريض با دادن مستحضرات آهن و كوبالت و همچنان در موجوديت حجرات Macrocytic ويتامين B-12طور عضلي و مستحضرات فولات توصيه ميگردد

در لوحه تراكم نايتروجن بدون اذيما فعاليت هاي شديد فزيكي مريض محدود ساخته شده رژيم غذايي حاوي 50 gr پروتيين و كاربوهايدريت و ويتامين ها بوده و مقدار مايعات اخذ شده توسط مريض بحدود 1500-2500 cc در 24ساعت بوده و مقدار نمك در رژيم غذايي محدود نميگردد زيرا نمك توسط ديوريز مريض ضايع ميگردد استراحت مريض زياد ميگردد

در لوحه تراكم شديد نايتروجن نزد مريض drowsiness تاسس نموده و انكشاف مينمايد كه تداوي آن عبارت از تداوي لوحه uremia نزد مريض ميباشد.

انذار و سير مريضي :

انذار مريضي وابستگي به سير و تشخيص بموقع آن داشته و علاوتا موجوديت اختلاطات بخصوص عدم كفايه قلبي و فرط فشار خون در سير مريضي رول عمده داشته عدهيي از مريضان با اهتمامات لازمه غذايي و محافظت وظايف كليوي و تامين ديوريز مدت طولاني عمر نموده ميتوادند .

Nephrotic  Syndrom

نفروتيك سندروم يك كمپلكس كلينيكي ميباشد كه با يكعده تشوشات كليوي و غير كليوي متصف بوده كه عمده ترين آنها Protienuria > 3.5 gr/24 hميباشد و در پراکتيك چنين تعبير ميشود { 3- 3.5 gr } همچنان hypoalbuminemia, odema, hyperlipidemia, lipiduria و hypercoagalapathieاز جمله ديگر اعراض و تشوشات مربوطه ميباشد

بايد گفت كه كليد رهنمايي براي تشخيص اين سندروم پروتين يوريا ميباشد و ديگر اعراض ثانوي بوده  و درجه ارزشي آنها نسبت به درجه كليدي كمتر بوده و حتي اگر مقدار پروتين يوري كتلوي باشد ممكن موجود نباشند

بطور عموم بهر اندازهيي كه مقدار پروتين يوري بيشتر ياشد سويه سيرومي البومين پايين ميباشد در باره البومين بايد گفت كه در اثر كتابوليزم توسعه يافته كليوي مقدار بيشتري از البومين در كبد سنتيز گرديده و لذا زماني hypoalbuminemia تبارز مينمايد كه توازن بر هم خورده و درجه كتابوليزم ان بيشتر گردد .

pathophysiology تشكل اذيما هنوز دليل روشن و واضح براي آن پيدا نشده مگر به نسبت hypoalbuminemia فشار oncotic پايين آمده و سبب ميگردد تا leackage مايع ECF از داخل اوعيه به فضاي بين الخلالي صورت گيرد . در عين حال چون حجم مايع دوراني كم ميگردد سيستم هاي عصبي سمپاتيك و homurral چون Renin - Angiotensin -Aldosteron و  آزاد شدن vasopressin و متوقف شدن توليد پپتيد natriuritic  شرياني ،فعاليت شان زياد شده باعث احتباس بيشتر سوديم و آب گرديده كه باز هم مقدار بيشتر آب در فضاي بين الخلالي نفوذ نموده و اذيما را تشديد مينمايد .

در ارتباط hyperlipidemeia فكر ميشود كه كبد فعاليت زياد نموده و به نسبت كم شدن فشار oncotic ليپو پروتين ها بيشتر سنتيز گرديده و ممكن است در حاليكه در اشكال خفيف نفروتيك سندرم، كول استيرول و پروتين هاي با كثافت كم ازدياد مي يابد اما در اشكال شديد آن پروتين هاي با كثافت بسيار پايين و تريگلايسريد ها تمايل بيشتر به زياد شدن دارند .

Hypercoagolopathie  ممكن است از اسباب مختلف بوجود آيد مثلا از اثر ضايع شدن antithrombin - 3 در ادرار و يا فعال شدن پروتين عاي CوS ،زياد شدن سويه فيبرينوژن در خون و همچنان ازدياد سنتيز كبدي آن ،  متوقف شدن عمليه fibrinolysis و يا تشديد شدن بهم چسپيدگي ترومبوسيت ها سبب مي شود تا ترومبوز اوعيه محيطي و يا كليوي و يا وريد كليوي و يا امبولي ريوی ايجاد گردد.

اسباب:

1-    N.S. ميتواند در اشكال مختلفه گلوميرولونفريت در هر مرحله بوجود آيد كه بيش از90% واقعات را تشكيل ميدهد { minimal chage diseasis ,Focal and segmental glumerolosclerosis ه  glumerolopathy, membrano proliferative G.N. , mesangial proliferative G.N. } همراه با hyalinosis  .

2-    Amiloidosis كايوي.

3-    امراض مختلفه سيستيميك مانند SLE, Rheumatoid arthritis, Diabetic nephropathy.

4-    امراض انتاني استرپتوكوكسي ، ويروسي وباكتري.

5-    امراض نيوپلازيا ،هوجكن، لمفوما، لوسيمي وغيره.

6-    امراض ارثي .

7-    امراض متفرقه ecclampsia, thyroiditis و myxedema .

8-     ادويه ، توكسين ها ، مشتقات طلا ، سيماب وغيره.

اعراض و علايم كلينيكي:

1-    به نسبت كمبود پروتين ها در خون و پايين آمدن فشار oncotic اذيماي عمومي ايجاد ميگردد.

2-    به نسبت كتابوليزم پروتين ها در كتيه ها و سنتيز كم ”ن در كبد مريض مصاب  malnutrarion  و كمخوني گرديده و درجه استقلاب اساسي {M.B.}پايين ميآيد.

3-    Hypertension و همچنان بلند رفتن سويه مقداري مواد نايتروجندار در خون {urea و creatinine} .

4-    در حالات پيشرفته مريضي dyspenia نزد مريض ايجاد ميگردد.

5-    تشوشات مربوطه coagolation كه سبب ترومبوز ورید كليوي گرديده {hematuria ، دردهاي بطني، در صورت مبتلا شدن وريد كليوي چپ varicocell }ديده ميشود .

6-    نزد مريضانيكه سبب N.S. امراض سيستيميك باشند مانند S.L.E. و يا ديابت ، اعراض و علايم كلينيكي آن امراض نيز در صحنه حاكم ميباشد.

7-    علاوه از البومين ساير پروتين ها از جمله گلوبولين ها نيز در ادار اطراح گرديده و در ارگانهاي مربوطه اختلال در وظايف آنها بوجود ميآيد . بطور مثال گلوبولينيكه بT-4 وصل و سسب فعاليت هورمون هاي تيروييد ميگردد مقدار آن در خون كم شده و T-4 فعال در خون مقدار آن كم ده و تشوشات وظيفوي غده تيروييد را سبب  ميشود . همچنان با پايين آمدن سويه پروتين متصل شونده با Chol calciferol سبب كمبود ويتامين D گرديده ( Hyperparathyroidism ثانوي ، Hypercalciuorie ، تشوشات در عظام و Hypocalcimia ) نزد اين مريضان بوجود ميآيد . در اثر اطراح زيادي Transferin در ادار كمخوني ميكروسايتيك و هيپوكروميك  بوجود آمده كمبود Zink و Copper نيز بوجود ميآيد .

معاينات لا براتواري :

در معاينات لابراتواري تغيرات مربوطه LS  قرار ذيل در يافت ميگردد .

       1.         پروتين هاي ادرار به خصوص البومين  بلند در يافت شده در ادرار جمع شده 24 ساعت بيشتر از 3/5 گرام در يافت ميگردد .

       2.         Spicefic Gravity ادرار پايين بوده و در حدود  1002 ميباشد كه داراي اهميت تشخيصي ميابشد .

       3.         عناصر حجره وي و يا كاست هاي آن ها ديده نشده كه در موجوديت آنها امراض مختلفه گلوميرول ها در نظر گرفته شود .

       4.         موجوديت اجسام بيضوي شكل شحمي در ادرار نشان دهنده تجمع ابستر هاي كول استرول در حجرات Epithilial  توبول هاي كليوي ميباشد .

       5.         در معاينه خون محيطي كمخوني بدرجه خفيف تا متوسط ديده ميشود .

       6.         سويه البومين خون كمتر از 3 گرام في ديسي ليتر دريافت ميگردد و سويه پروتين ها كمتر از شش گرام في ديسي ليتر دريافت ميگردد .

       7.         سويه كولسترول خون بلندتر از 300-mgr / dli در يافت ميگردد.

       8.         تست هاي وصفي ولي غير معمولي عبارتند از تثبيت كمپليمنت هاي C-1  ، C4 ،  CH-50 در خون ميباشد و در الكتروفوريز ادرار انتي جن هاي ضد هستوي و بعضآ در تست سيرو لوژيك Anti hepatitte B در يافت ميگردد .

       9.         بيوپسي كليوي كليد تشخسص براي سبب پروتين يوريا ميباشد و عمومآ نزد مريضان پروتين يورياي مقاوم موجود بوده و از نظر طبي اگر كدام مشكل موجود نباشد اجرا ميگردد .

تشخيص :

 موجوديت تاريخچه يا سابقه امراض انتاني چون گلوميرولونفريت براي چند سال توام با اعراض و علايم كلينيكي ،البومينيوري و اديما و همچنان موجوديت امراض سيستنيك مانند ديابت كه توام با اعراض Retinopathie باشد نشان دهنده اسكلروز اوعيه گلوميرولها بوده و با اعراض كلينيكي تشخيص را واضح ميسازد بهمين قسم موجوديت سابقه امراضي چون amiloidosis از اثر توبركلوز ،اوستيوميليت و lipoid nephrosis از دوران طفوليت توام با اعراض كلينيكي براي تشخيص مشكل ايجاد نميكند.

تداوي:

در N.S. يكعده پرابلم ها موجود است كه هر كدام بالنوبه بايد در نظر گرفته شده و راجع به كنترول آن اهتمامات لازمه گرفته شود .

1-    در وقت حمله آني مريضي ، مريض يايد چند روز استراحت مطلق نمايد و با از بين رفتن اذيما و يا بحد اقل رسيدن آن بكار روز مره عادي آغاز نمايد و همچنان توصيه ورزش براي مريض مفيد واقع ميگردد.

2-    هر گاه كدام انتان نزد مريض تثبيت گرديد راجع به تداوي مناسب آن اقدام ميگردد و از عمليات هاي جراحي نزد مريض اجتناب شود.

3-    براي كنترول اذيما و تامين ديوروز نزد مريض بخاطر از بين بردن و يا محدود ساختن آن ، بايد نمك در رژيم غذايي مريض محدود و كم ساخته شود . در درجه هاي خفيف و متوسط از ادويه  ديوريتيك خوراكي استفاده ميگردد اما در واقعات شديد و معند از ديوريتيك هاي زرقي مانند furosamid, و ethacrinic acid استفاده ميگردد بمريضانيكه thiazid اخذ مينمايند پوتاسيم نيز در رژيم غذايي شان علاوه ميگردد و نبايد از يك طور روزانه بيشتر وزن كم شود زيرا ممكن است سبب hypovolemia و بلند رفتنئ azotemia نزد مريض گردد .

4-    اين مريضان يه نسبت اينكه `Protienuria شديد و كتلوي داشته نزد شان  hypoprotienemia موجود است رژيم غذايي محدود 0,5-0,6 gr/kg/d بسيار موثر بوده و بخص.ص بمريضانيكه azotemia ميراشته باشند بايد مقدار پروتينيكه بمريض داده ميشود معادل پروتين ضايع شده در ادرار ياشد مقدار چربي كم با وجود مقدار بلند كولستيرول در خون براي مريض مناسب ميباشد اما در درجه هاي بسيار بلند چربي خون از clofibrat و يا cholesteramin بمريض توصيه ميگردد.

5-    مقدارمايعات تجويز شده بمريض محدود گرديده و بمقدار1000- 1500 cc تقليل داده ميشود .

6-    به نسبت ضايع شدن پروتين عا در ادرار از جمله anti thrombin- 3 كه سبب ترومبوز بخصوص وريد كليوي شده ميتواند و تشوشات وظيفوي كليوي را شدت ميبخشد از heparin و varfarin استفاده ميگردد.

7-    تجويز immunosuppressive ها از جمله كورتيكواستيروييد ها باين مريضان وابستگي به قضاوت داشته و عموما به صفحات معند مريضي تطبيق ميگردد و درآنصورت تمام معاينات از گلوكوز خون همراه با محاسبه ديوريز 24 ساعته مريض ،فشار خون و سويه نايتروجن در خون تكميل و كنترول گرديدهو درآنصورت بمريض از prednisolon روزانه 40 - 80 ملي گرام براي مدت 14- 21 روز داده ميشود.

انذار مريضي:

انذار مريضي ارتباط باصل مریضي ميداشته باشد.

تقريبا 50% واقعات در نزد اطفال انذار خوب داشده ولي ديگر واقعات به صفحه نهايي همراه با عدم كفايه كليوي داخل ميگردد. در نزد كاهلان انذار خرابتر است بخصوص اينكه با امراض سيستيميك مانند SLE ويا ديابت همراه باشد . بلند رفتن فشار خون ويا بلند رفتن سويه نايتروجن در خون انذار مریضی را جدي ارايه ميكند بخصوص اينكه پروتينيوري را تشديد و عدم كفايه كليوي را بوجود ميآورد.